葡萄糖6磷酸脱氢酶伯氨喹?新生儿足底血,葡萄糖6磷酸脱氢酶偏低是什么问题

刘老师 文章编号:57 0

本文目录

  1. 新生儿足底,葡萄糖6磷酸脱氢酶偏低是什么问题
  2. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症如何
  3. 葡萄糖磷酸脱氢酶是什么对婴儿有什么影响

新生儿足底,葡萄糖6磷酸脱氢酶偏低是什么问题

新生儿足底,葡萄糖6磷酸脱氢酶偏低这并不稀奇,有这个症产生后很容易引起溶,就大多数患者来说应该是蚕豆的。有这个变对孩子要进行特殊保护,饮食方面需特别注意,应避免食用豆类食物,也不要到对情不利的环境中去,以防加重症状。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症如何

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症没有特定的方法。原则主要是消除诱因和对症。平时以饮食和为主,不要冷热刺激和劳累过度。发作期间需要输、输液和控制,也可以使用激素。激素对溶无明显作用,但对并发症有一定疗效。

葡萄糖磷酸脱氢酶是什么对婴儿有什么影响

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种由于X染色体上用于合成这种酶的基因缺陷所导致的遗传,由女性遗传,不过多发于男性,其核心是患者与正常人相比缺少了这种酶。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶主要的作用是生成NADPH(还原型尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸),NADPH是谷胱甘肽还原酶的辅酶,后者可以维持正常的谷胱甘肽(GSH)生成,而谷胱甘肽是保持红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件,当没有足够的谷胱甘肽存在时,红细胞膜会因为大量的攻击发生破裂,其中的红蛋白释放入液,其中大量的红素会产生溶性黄疸。由于患者会因为生食蚕豆发(也有很多或毒物可以诱发),所以又叫做蚕豆。

如果说的比较细致的话,下图展现了这个酶作用的位置,是帮助6-磷酸葡萄糖向6-磷酸葡萄糖酸内脂转变,脱下来的H给了NADP,生成了NADPH。

葡萄糖6磷酸脱氢酶伯氨喹?新生儿足底血,葡萄糖6磷酸脱氢酶偏低是什么问题-第1张图片-关节骑士

而NADPH是人体的一种重要还原剂,在谷胱甘肽循环中参与把氧化型谷胱甘肽(GSSH)变成还原型谷胱甘肽(GSH),而还原型谷胱甘肽在谷胱甘肽过氧化物酶的作用下,可以清楚体内的过氧化物。如果缺乏了谷胱甘肽,过多的过氧化物,例如H2O2(过氧化氢)会生成大量的(例如羟OH·),从而攻击红细胞膜的脂肪酸,以至红细胞膜稳定性下降,在一定条件时,发生溶。

这种无法根,因为是基因层面的问题,也不是可以通过补充酶(例如酵素)而的。对于婴儿如果已经发生黄疸,比较好的方法是直接补充谷胱甘肽同时照射蓝光。以后再生活中要避免引发的食物和,其他的护理相关内容请咨询专科医生。


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